Ornitina

    A ornitina é um aminoácido intermediário não formador de proteína do ciclo da ureia. A arginina é convertida em ornitina por meio da enzima arginase, com a ureia como subproduto. A ornitina combinada com o fosfato de carbamoil é então convertida em citrulina por meio da enzima ornitina transcarbamilase (OTC). A contribuição do fosfato de carbamoil resulta do metabolismo da amônia pela enzima carbamoil fosfato sintase e, se esse processo dependente de magnésio for prejudicado, pode ocorrer acúmulo de amônia ou hiperamonemia. A ornitina também pode formar poliaminas, incluindo putrescina, por meio da enzima ornitina descarboxilase (ODC), que requer piridoxal-5-fosfato (vitamina B₆) como cofator.

    A putrescina e outras poliaminas são cruciais para o crescimento e a proliferação de células.

    A ornitina forma glutamato por meio da ornitina aminotransferase (OAT), exigindo piridoxina (vitamina B₆) como cofator. A deficiência de OAT é um distúrbio congênito raro caracterizado por atrofia girática da coroide e retina, e é tratada com vitamina B₆ para prevenir a perda da visão.

Níveis elevados

    Elevações de ornitina podem ser devidas a uma limitação nos cofatores associados ao metabolismo, incluindo vitamina B₆ e magnésio.

    Elevações também podem resultar da suplementação de citrulina ou ornitina.

    A administração de tiamina (vitamina B₁) reduziu a ornitina elevada, bem como outros aminoácidos na deficiência de tiamina.

    A deficiência de OTC resultando em hiperamonemia é um erro inato do metabolismo e é o mais comum dos erros inatos do ciclo da ureia. Embora a maioria dos erros inatos se apresente durante o período neonatal ou na primeira infância, alguns podem ter um início mais tardio na idade adulta, incluindo a deficiência de OTC. É caracterizada por amônia elevada e ácido orótico (um ácido orgânico) devido ao bloqueio metabólico.

Níveis baixos

    Baixa ingestão de proteína pode resultar em baixos níveis de intermediários do ciclo da ureia. Ornitina baixa pode não ter consequências clínicas; avalie outros intermediários e metabólitos do ciclo da ureia.

    Um achado inespecífico de diminuição de ornitina e arginina plasmática pode ser visto com deficiência de OTC; isso seria acompanhado por hiperamonemia e ácido orótico elevado, glutamina plasmática e alanina.